Introduction to bleeding disorders national hemophilia foundation. Hemofilia a dan b dapat terjadi pada semua golongan etnis. Manifestasi klinis hemofilia a serupa dengan hemofilia b yaitu perdarahan yang sukar berhenti. Treatment of hemophilia a and b national hemophilia foundation. Inheritance and haemophilia haemophilia is an inherited condition and occurs in families. Hemofilia national heart, lung, and blood institute nhlbi. Lain ceritanya dengan orangorang yang memiliki penyakit hemofilia.
How often bleeds occur will depend on the severity of the persons hemophilia, his treatment plan, and his. A hemofilia b e uma doenca causada pela mutacao no gene do fator ix. Hemophilia a genetic and rare diseases information center. Hemophilia b is a rare genetic bleeding disorder in which affected individuals have. The deficiency is the result of mutations of the respective clotting factor genes. Hemofilia b kekurangan faktor ix hemofilia c kekurangan faktor xi. Severity of bleeding may differ from individual to individual but they all have the potential to bleed with injury.
Scribd is the worlds largest social reading and publishing site. Read, highlight, and take notes, across web, tablet, and phone. Hemophilia a factor viii factor 8 deficiency and hemophilia b factor ix. Estimations based on the wfhs annual global surveys indicate that the number of people with hemophilia in the world is approximately 400,000 1. For permission to reproduce or translate this document, please contact the. Jika seorang wanita yang diperkirakan carrier hemofilia menikah dengan seorang pria hemofilia, maka kemungkinan anak perempuannya. A falta ou produo defeituosa do fator viii caracteriza a hemofilia a, e a do fator ix a hemofilia b. Penyakit ini merupakan penyakit keturunan yang mengakibatkan darah seseorang sukar membeku di waktu terjadi luka. Hemofilia adalah kondisi genetik turunan yang mengakibatkan tubuh tidak bisa membekukan darah. Haemophilia b is a blood clotting disorder causing easy bruising and bleeding due to an inherited mutation of the gene for factor ix, and resulting in a deficiency of factor ix. Askep hemofilia pada anak pdf makalah askep anak dengan hemofilia asuhan keperawatan hemofilia pada anak.
Classical hemophilia, hemophilia a, is estimated to account for 85% of all cases. For language access assistance, contact the ncats public information officer. Hemophilia a and b are inherited bleeding disorders characterized by deficiency or dysfunction of coagulation protein factors viii and. Replacement of the specific missing plasma protein is necessary for hemostasis to occur. Ini adalah kromosom abnormal yang ditemukan pada selsel sumsum tulang.
Kondisi ini merupakan penyakit keturunan yang lebih sering terjadi pada pria hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Hemophilia b nord national organization for rare disorders. Hemophilia b is a form of hemophilia see this term characterized by spontaneous or prolonged. If you have problems viewing pdf files, download the latest version of adobe reader. Dec 03, 2018 if you have problems viewing pdf files, download the latest version of adobe reader.
If your child has hemophilia, his blood doesnt clot like it should. There is also another bleeding disorder known as acquired haemophilia, which is not inherited like the classical form of haemophilia. Hem terdiri dari zat besi fe dan globin adalah suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida. Haemophilia b is a blood clotting disorder causing easy bruising and bleeding due to an.
Pdf hemophilia a and b are xlinked recessive diseases that are caused by gene. Hemofilia a dan b merupakan penyakit perdarahan herediter berat yang paling sering, terjadi pada kirakira 1. Hemofilia gejala, penyebab dan mengobati alodokter. Hemoglobin manusia terdiri dari persenyawaan hem dan globin. Haemophilia b, also known as christmas disease, is caused by having reduced levels of clotting factor ix 9. Anatomi sistem sirkulasi adalah sarana untuk menyalurkan makanan dan. Jika dalam satu keluarga memiliki 2 anak lakilaki hemofilia dan 2 anak perempuan normal, maka kemungkinan orang tuanya lakilaki adalah.
If he has a cut, scrape, or other injury, he will bleed longer than other people do. Xase, pada keadaan ini maka pembentukan format klot akan melambat oleh karena. Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan konsentrasi fviii dan f ix 0. Classical hemophilia is an inherited coagulation disorder caused by a deficiency of. Hemoglobin adalah suatu zat di dalam sel darah merah yang berfungsi mengangkut zat asam dari paruparu ke seluruh tubuh, juga memberi warna merah pada eritrosit. Published by the world federation of hemophilia wfh 2005, revised 2012.
Hemofilia a dikenal juga dengan nama hemofilia klasik, karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak, tipe ini ditandai dengan kekurangan zat antihemofili globulin faktor pembekuan pada darah yaitu faktor 8 factor viii protein pada darah yang menyebabkan masalah. The transmission of hepatitis a, b, and c is also tracked by the cdc and has. The diagnosis for hemophilia b can be done via the following testsmethods. Pdf hemophilia b is a genetic disorder that is characterized by a deficiency of clotting factor ix fix and excessive bleeding. Saat mengalami hemofilia, perdarahan akan berlangsung lebih lama. Hemophilia b, also called factor ix fix deficiency or christmas disease, is a genetic disorder caused by missing or. Ada tiga macam tipe hemofilia yang paling umum, yaitu hemofilia a, hemofilia b, dan hemofilia c. Treatment of hemophilia a and b marianne mcdaniel, rn introduction treatment for patients with hemophilia and other bleeding disorders has evolved over the past several decades. Pdf hemofilia merupakan penyakit gangguan perdarahan yang bersifat herediter dengan berbagai macam. Sedangkan untuk kasus hemofilia b, dokter akan memberikan. Guildelines for dental treatment of patients with inherited bleeding disorders pdf. To assess quality of life in adults living with hemophilia.
Half of cases are caused by a variety of mutations in the gene coding for fxiii. Pdf penyekit genetik hemofilia meilinda swantari academia. Hemophiliaspecific healthrelated quality of life questionnaire a36 hemofiliaqol. A hemofilia a mais freqente, correspondendo a 85% dos casos, enquanto a hemofilia b representa os outros 15%. Genetic and rare diseases information center gard po box 8126, gaithersburg, md 208988126 tollfree. A read is counted each time someone views a publication summary such as the title, abstract, and list of authors, clicks on a figure, or views or downloads the fulltext. Krisis blast fase yang dikarakteristikkan oleh poroliferasi tibatiba dari jumlah besar mieloblast. It is less common than factor viii deficiency haemophilia a. Haemophilia is caused by a mutation or alteration in the gene making factor viii or ix, and this altered gene is commonly called the haemophilia gene. Hemofilia a dan b adalah penyakit pautan resesifx, yaitu gen yang rusak. Hemophilia has an estimated frequency of approximately one in 10,000 births. Faktor hemofilia bersifat letal pada wanita dan manifestasinya muncul pada anak lakilaki saja. Hemofilia adalah penyakit pendarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan herediter secara sexlinked resessive pada kromosom x xh.
1560 898 138 462 929 389 279 439 1420 1592 1177 994 25 1265 571 281 401 1116 388 994 1336 525 1515 1045 1101 1221 1046 592 1284 1158 1115 54 1369 585 636 408 850 963 1473 472 1368 141 389